Livland, Russland und wir

http://www.ester.ee/record=b4005136*es

Evaluation at the Federal University of Applied Adminstrative Sciences

Dulisch, Linssen und Reiter (2001) legten ein umfassendes Evaluationskonzept für die FH Bund vor. In den zehn Fachbereichen und im Zentralbereich der FH Bund erfolgt/e eine Diskussion, Modifikation und konkrete Anpassung an die Belange vor Ort. Dieser Prozess wurde in einer Evaluationtagung an der FH Bund im Juni 2003 gebündelt. Die Tagung zeigte, dass alle Fachbereiche und der Zentralbereich Fortschritte machen, wenn auch in unterschiedlichem Tempo. Dieser Band dokumentiert den Status Quo der Evaluation in den Fachbereichen und dem Zentralbereich und folgt damit § 6 Hochschulrahmengesetz (HRG), wonach die Arbeit der Hochschulen bewertet und das Ergebnis der Bewertung veröffentlicht werden soll. Inhaltsübersicht: - Evaluation an Fachhochschulen - Überblick - Empfehlungen des Benchmarking Clubs - Evaluationstagung der FH Bund 2003 - Zentralbereich - Allgemeine und Innere Verwaltung - Arbeitsverwaltung - Auswärtige Angelegenheiten - Bundesgrenzschutz - Bundeswehrverwaltung - Finanzen - Landwirtschaftliche Sozialversicherung - Öffentliche Sicherheit - Gesamtkonzept - Öffentliche Sicherheit - Abteilung Kriminalpolizei - Sozialversicherung - Wetterdiens

COPA mutations impair ER-Golgi transport and cause hereditary autoimmune-mediated lung disease and arthritis

Unbiased genetic studies have uncovered surprising molecular mechanisms in human cellular immunity and autoimmunity. We performed whole-exome sequencing and targeted sequencing in five families with an apparent mendelian syndrome of autoimmunity characterized by high-titer autoantibodies, inflammatory arthritis and interstitial lung disease. We identified four unique deleterious variants in the COPA gene (encoding coatomer subunit α) affecting the same functional domain. Hypothesizing that mutant COPA leads to defective intracellular transport via coat protein complex I (COPI), we show that COPA variants impair binding to proteins targeted for retrograde Golgi-to-ER transport. Additionally, expression of mutant COPA results in ER stress and the upregulation of cytokines priming for a T helper type 17 (TH17) response. Patient-derived CD4(+) T cells also demonstrate significant skewing toward a TH17 phenotype that is implicated in autoimmunity. Our findings uncover an unexpected molecular link between a vesicular transport protein and a syndrome of autoimmunity manifested by lung and joint disease